Lupus erythematodes Pannikulitis
ORPHA:90285· ICD-10 L93.2· Lupus erythematosus panniculitis
Definition
Eine seltene Form des chronischen kutanen Lupus erythematodes, die durch wiederkehrende, verhärtete, erythematöse Plaques und subkutane Knötchen mit normaler darüberliegender Epidermis gekennzeichnet ist und vorwiegend im Gesicht, an den Oberarmen, am Rumpf, Gesäß und an den Oberschenkeln auftritt. Die Läsionen können ulzerieren und zu Narbenbildung führen. Zu den histologischen Befunden gehören lobuläre lymphozytäre Pannikulitis, hyaline Fettnekrose, Muzinablagerungen und Kalzifizierung. Die Erkrankung kann mit diskoidalem oder systemischem Lupus erythematodes assoziiert sein.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy