Lupus erythematosus tumidus
ORPHA:90283· ICD-10 L93.2
Definitie
Een zeldzame vorm van chronische cutane lupus erythematosus, gekarakteriseerd door extreme lichtgevoeligheid met intermitterende vorming van erythemateuze, oedemateuze, urticaria-achtige, gladde plaques op delen van huid die worden blootgesteld aan de zon. De laesies helen zonder littekenvorming. Het verloop van de ziekte is goedaardig, en ontwikkeling van systemische lupus erythematosus komt niet vaak voor. De meeste patiënten hebben geen auto-antilichamen gerelateerd aan lupus. Biopsie van huid toont een perivasculair en periadnexaal lymfocytisch infiltraat en verhoogde afzetting van mucine in huid, zonder betrokkenheid van de dermo-epidermale overgang.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly