Lupus eritematoso tumido
ORPHA:90283· ICD-10 L93.2· Lupus erythematosus tumidus
Definizione
Si tratta di una forma rara di lupus eritematoso cutaneo cronico, caratterizzata da marcata fotosensibilità associata alla comparsa intermittente di placche lisce eritematose, edematose, simil-orticarioidi sulle aree della cute esposte al sole. Le lesioni guariscono senza lasciare cicatrici. Il decorso della malattia è benigno e raramente i pazienti sviluppano il lupus eritematoso sistemico. La maggior parte dei pazienti non presenta autoanticorpi correlati al lupus. La biopsia della cute evidenzia un infiltrato linfocitico perivascolare e periannessiale, e un aumento dei depositi di mucina nel derma, senza interessamento della giunzione dermo-epidermica.
- Prevalenza
- Unknown
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly