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Lupus eritematoso tumido

ORPHA:90283· ICD-10 L93.2· Lupus erythematosus tumidus

Definizione

Si tratta di una forma rara di lupus eritematoso cutaneo cronico, caratterizzata da marcata fotosensibilità associata alla comparsa intermittente di placche lisce eritematose, edematose, simil-orticarioidi sulle aree della cute esposte al sole. Le lesioni guariscono senza lasciare cicatrici. Il decorso della malattia è benigno e raramente i pazienti sviluppano il lupus eritematoso sistemico. La maggior parte dei pazienti non presenta autoanticorpi correlati al lupus. La biopsia della cute evidenzia un infiltrato linfocitico perivascolare e periannessiale, e un aumento dei depositi di mucina nel derma, senza interessamento della giunzione dermo-epidermica.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly