Atypische lichen myxoedematosus
ORPHA:86797· ICD-10 L98.5· Atypical lichen myxedematosus
Definitie
Een intermediaire vorm van lichen myxoedematosus (LM) (een vorm van mucine-afzetting in huid) die niet voldoet aan de criteria voor scleromyxoedeem of voor de gelokaliseerde vorm. Er werden drie klinische subtypes beschreven, zijnde scleromyxoedeem zonder monoklonale gammopathie; gelokaliseerde vormen met monoklonale gammopathie en/of systemische symptomen; gelokaliseerde vormen met gemengde kenmerken van de 5 subtypes van gelokaliseerde LM (discrete vorm, acrale persistente papulaire mucinose, zelfhelende papulaire mucinose, papulaire mucinose in de zuigelingentijd, en een zuiver nodulaire vorm). Het verloop van atypische LM is onvoorspelbaar aangezien er nog maar weinig gevallen werden gerapporteerd.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Elderly