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Liquen mixedematoso atípico

ORPHA:86797· ICD-10 L98.5· Atypical lichen myxedematosus

Definición

Es una forma intermedia de liquen mixedematoso (LM) (una forma de depósito dérmico de mucina) que no cumple los criterios del escleromixedema o de la forma localizada. Se han descrito tres subtipos clínicos quee incluyen el escleromixedema sin gammapatía monoclonal; las formas localizadas con gammapatía monoclonal y/o síntomas sistémicos; formas localizadas con características mixtas de los 5 subtipos de LM localizado (forma discreta, mucinosis papular acral persistente, mucinosis papular de resolución espontánea, mucinosis papular de la infancia y una forma nodular pura). El curso del LM atípico es impredecible dado que sólo se han descrito unos pocos casos en la literatura médica.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Elderly