Encephalitis lethargica

Definitie

Een zeldzame inflammatoire aandoening van hersenen, gekarakteriseerd door acute of subacute encefalitis met betrokkenheid van middenhersenen en basale ganglia die voorkomt bij zowel kinderen als volwassenen. Initiële symptomen zijn faryngitis en koorts, gevolgd door progressieve lethargie, slaapstoornissen, extrapiramidale symptomen (parkinsonisme, chorea, dystonie), neuropsychiatrische manifestaties (obsessief-compulsief gedrag (dwanghandelen), mutisme, katatonie), en oculaire kenmerken (oculogyrische crisissen). Auto-antilichamen tegen humane basale ganglia zijn vaak positief. Overlevers ontwikkelen mogelijk postencefalitische syndromen, vooral parkinsonisme.