Encefalite letargica

Definizione

Si tratta di una malattia infiammatoria cerebrale rara, caratterizzata da encefalite acuta o subacuta con interessamento del mesencefalo e dei gangli basali, che colpisce sia i bambini che gli adulti. I sintomi d'esordio comprendono la faringite e la febbre, seguite dalla letargia progressiva, dai disturbi del sonno, dai sintomi extrapiramidali (parkinsonismo, corea, distonia), dai sintomi neuropsichiatrici (disturbo ossessivo-compulsivo, mutismo, catatonia) e dai segni oculari (crisi oculogire). Spesso i pazienti sono positivi per gli autoanticorpi diretti contro i gangli basali. I pazienti che sopravvivono alla malattia possono sviluppare sindromi post-encefalitiche, in particolare il parkinsonismo.