Desmoplastische klein- en rondcellige tumor
ORPHA:83469· ICD-10 C48.2· Desmoplastic small round cell tumor
Definitie
Een agressieve kanker van weke delen die doorgaans ontstaat in sereus beklede oppervlakken van het buikvlies in het abdomen of het bekken, en verspreidt naar omentum, lymfeklieren en via hematogene weg vooral naar de lever. In uitzonderlijke gevallen werd een extrasereuze primaire locatie gerapporteerd.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult