Diffuse cutane mastocytose
ORPHA:79456· ICD-10 Q82.2· Diffuse cutaneous mastocytosis
Definitie
Diffuse cutane mastocytose (DCM) is een zeldzame vorm van cutane mastocytose (CM; zie deze term) die wordt gekarakteriseerd door gegeneraliseerde erytrodermie, wisselende gradaties van blaarvorming, huid met een 'peau d'orange' uiterlijk en accumulatie van mestcellen in de huid. Er worden minstens twee varianten van DCM erkend, één met verregaande blaarvorming (Bulleuze DCM; zie deze term) en één met infiltraties (Pseudoxanthomateuze DCM; zie deze term).
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal