vitalwiki

Mastocitosis cutánea difusa

ORPHA:79456· ICD-10 Q82.2· Diffuse cutaneous mastocytosis

Definición

La mastocitosis cutánea difusa (MCD) es una forma poco frecuente de mastocitosis cutánea (MC) caracterizada por eritrodermia generalizada, ampollas de varios grados, piel con aspecto en "piel de naranja" y acúmulo de mastocitos en la piel. Se reconocen al menos dos variantes de MCD, una con ampollas extremas (MCD ampollosa) y otra con infiltraciones (MCD pseudoxantomatosa).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Infancy, Neonatal