Tropische endomyocardfibrose
ORPHA:75565· ICD-10 I42.3· Tropical endomyocardial fibrosis
Definitie
Tropische endomyocardfibrose is een restrictieve cardiopathie die bijna uitsluitend voorkomt bij kinderen en jonge volwassenen in tropische en subtropische regio's. De aandoening wordt gekarakteriseerd door endocardiale fibrose die de apex en de instroombaan van het rechter of linker ventrikel (of beiden) treft, en manifesteert zich met een restrictieve cardiomyopathie en atrioventriculaire terugstroming, met als gevolg ernstige pulmonale hypertensie, zeer hoge systemische veneuze druk en congestief hartfalen. Vermoedelijke etiologieën zijn onder meer besmetting met een lintworm en protozoa, en ondervoeding.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood