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Fibrose endomyocardique tropicale

ORPHA:75565· ICD-10 I42.3· Tropical endomyocardial fibrosis

Définition

Cardiopathie restrictive, survenant presque exclusivement chez les enfants et les jeunes adultes des régions tropicales et subtropicales, caractérisée par une fibrose de l'endocarde, affectant l'apex et les chambres d'admission du ventricule droit ou gauche (ou les deux) et se manifestant par une cardiomyopathie restrictive et une régurgitation auriculo-ventriculaire conduisant à une hypertension pulmonaire sévère, une pression veineuse systémique très élevée et une insuffisance cardiaque congestive. Les causes présumées sont l'infection à helminthes et à protozoaires et la malnutrition.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood