Familiale adenomateuze polyposis
ORPHA:733· ICD-10 D12.6· Familial adenomatous polyposis
Definitie
Een zeldzaam polyposissyndroom van darm, gekenmerkt door ontwikkeling van honderden tot wel duizenden adenomen in de dikke darm. Het is een multisystemische aandoening met belangrijke manifestaties buiten de darm.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Adult