Polypose adénomateuse familiale
ORPHA:733· ICD-10 D12.6· Familial adenomatous polyposis
Définition
Syndrome rare de polypose intestinale caractérisé par le développement de centaines, voire de milliers d'adénomes dans le gros intestin. Il s'agit d'une maladie multisystémique avec d'importantes manifestations extracoloniques.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- Adult