Polymyositis
ORPHA:732· ICD-10 M33.2
Definitie
Een zeldzame idiopathische inflammatoire myopathie (IIM), historisch gekenmerkt door symmetrische proximale spierzwakte, toename van spierenzymen (creatinekinase), myopathische bevindingen bij elektromyografie, en bevindingen van infiltratie van endomysium hoofdzakelijk bestaande uit macrofagen en lymfocyten bij spierbiopsie. De kenmerken zijn aspecifiek, dus de ziekte dient onderscheiden te worden van gelijkaardige entiteiten met specifieke klinische, immunologische en histologische kenmerken, meer bepaald dermatomyositis, immuungerelateerde necrotiserende myopathie, antisynthetase-syndroom, inclusielichaammyositis, en myositis geassocieerd met andere aandoeningen van bindweefsel.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly