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Polimiositis

ORPHA:732· ICD-10 M33.2· Polymyositis

Definición

Es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) poco frecuente caracterizada históricamente por debilidad muscular proximal simétrica, elevación de las enzimas musculares (creatina cinasa), hallazgos miopáticos en la electromiografía y biopsia muscular que muestra una infiltración endomial compuesta principalmente por macrófagos y linfocitos. Las características son inespecíficas, por lo que la enfermedad debe distinguirse de entidades similares con características clínicas, inmunológicas e histológicas específicas, en particular la dermatomiositis, la miopatía necrotizante inmunomediada, el síndrome antisintetasa, la miositis por cuerpos de inclusión y la miositis asociada a otros trastornos del tejido conectivo.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Elderly