Polimiositis
ORPHA:732· ICD-10 M33.2· Polymyositis
Definición
Es una miopatía inflamatoria idiopática (MII) poco frecuente caracterizada históricamente por debilidad muscular proximal simétrica, elevación de las enzimas musculares (creatina cinasa), hallazgos miopáticos en la electromiografía y biopsia muscular que muestra una infiltración endomial compuesta principalmente por macrófagos y linfocitos. Las características son inespecíficas, por lo que la enfermedad debe distinguirse de entidades similares con características clínicas, inmunológicas e histológicas específicas, en particular la dermatomiositis, la miopatía necrotizante inmunomediada, el síndrome antisintetasa, la miositis por cuerpos de inclusión y la miositis asociada a otros trastornos del tejido conectivo.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult, Elderly