Refractaire diarree bij zuigeling
ORPHA:73014· Intractable diarrhea of infancy
Definitie
Refractaire diarree in de zuigelingentijd (IDI) is een heterogeen syndroom dat meerdere ziekten met verschillende etiologie bevat. Een voorlopige classificatie van IDI, naargelang villusatrofie en gebaseerd op immunohistologische criteria, onderscheidt twee duidelijk verschillende groepen van IDI: 1) immuungemedieerd, gekenmerkt door infiltratie van lamina propria met mononucleaire cellen en vermoedelijk gerelateerd aan activatie van T-cellen, en 2) een tweede histologisch patroon met vroeg optredende ernstige refractaire diarree, histologisch gekenmerkt door villusatrofie met weinig of geen infiltratie van lamina propria met mononucleaire cellen, maar met specifieke histologische afwijkingen van epitheel.
- Leeftijd van aanvang
- Childhood