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Diarrhée intraitable de l'enfant

ORPHA:73014· Intractable diarrhea of infancy

Définition

La diarrhée intraitable de l'enfant (DIE) est un syndrome hétérogène qui inclut plusieurs maladies d'étiologies différentes. La classification provisoire des DIE, fondée sur l'atrophie villositaire et sur des critères immunohistologiques, distingue deux groupes clairement différents de DIE : 1) DIE auto-immune : caractérisée par une infiltration de cellules mononucléaires dans la lamina propria et considérée comme liée à l'activation des lymphocytes T. 2) Le second type histologique de DIE inclut la diarrhée intraitable de l'enfant sévère avec début précoce, caractérisée histologiquement par une atrophie villositaire avec peu ou sans infiltration de mononucléaires dans la lamina propria mais avec des anomalies épithéliales histologiques.

Âge de début
Childhood