Pulmonale langerhanscelhistiocytose

Definitie

Een vorm van Langerhanscelhistiocytose, gekenmerkt door interstitiële veranderingen in longweefsel, met een variabele combinatie van cellulaire inflammatie en cystische en fibrotische laesies als manifestatie. Patiënten kunnen symptomen vertonen, zoals dyspneu, hoest en koorts, maar de meesten zijn asymptomatisch, en ze kunnen spontane remissie ondergaan. Het wordt vooral waargenomen bij jonge rokers of voormalige rokers.