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Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans

ORPHA:687733· ICD-10 C96.5· Pulmonary Langerhans cell histiocytosis

Definición

Es una forma de histiocitosis de células de Langerhans caracterizada por cambios intersticiales en el tejido pulmonar y que se manifiesta como una combinación variable de inflamación celular con lesiones quísticas y fibróticas. Los pacientes pueden presentar síntomas como disnea, tos y fiebre, pero la mayoría son asintomáticos y pueden experimentar remisión espontánea. Se observa predominantemente en fumadores jóvenes o exfumadores.

Herencia
Not applicable