vitalwiki

Spontane intestinale perforatie

ORPHA:645793· ICD-10 K63.1· Spontaneous intestinal perforation

Definitie

Een zeldzame darmziekte, gekenmerkt door een enkelvoudige, focale darmperforatie, geassocieerd met hemorragische necrose, doorgaans aan het terminale deel van de kronkeldarm (ileum), met betrokkenheid van de antimesenteriale zijde. Het kan ook optreden in jejunum (nuchtere darm) of colon (dikke darm). Het treft vooral zuigelingen met een zeer (of extreem) laag lichaamsgewicht (geboortegewicht minder dan 1500g), vooral in de eerste levensweek. Patiënten hebben een gezonde darm behalve ter hoogte van de perforatie, waar ze blauwe verkleuring en gasloze buik vertonen in afwezigheid van pneumatosis intestinalis. Infectie van urinewegen kan ook aanwezig zijn. Ze vertonen echter geen necrotiserende enterocolitis, darmobstructie of prodromale klinische symptomen.