Perforation intestinale spontanée

Définition

Maladie intestinale rare caractérisée par une perforation intestinale unique et focale, associée à une nécrose hémorragique, survenant typiquement au niveau de l'iléon terminal, affectant le bord antimésentérique. Elle peut également se produire dans le jéjunum ou le côlon. La perforation touche principalement les nourrissons de très (ou d'extrêmement) faible poids (poids de naissance inférieur à 1500 g), le plus souvent au cours de la première semaine de vie. En dehors du site de perforation, l'intestin est sain. Les patients présentent une coloration bleutée, en l'absence de gaz abdominaux et de pneumatose intestinale. Une infection des voies urinaires peut également être présente. On constate par ailleurs l'absence d'entérocolite nécrosante, d'occlusion intestinale ou de signes cliniques prodromiques.