vitalwiki

Syndroom van Muckle-Wells

ORPHA:575· ICD-10 E85.0· Muckle-Wells syndrome

Definitie

Syndroom van Muckle-Wells (MWS) is een intermediaire vorm van cryopyrinegeassocieerd periodiek syndroom (CAPS; zie deze term) en wordt gekarakteriseerd door terugkerende koorts (met malaise en rillingen), terugkerende urticaria-achtige huiduitslag, sensorineuraal gehoorverlies, algemene kenmerken van inflammatie (rode ogen, hoofdpijn, artralgie/myalgie) en mogelijk levensbedreigende, secundaire amyloïdose (AA-type).

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant
Leeftijd van aanvang
Childhood, Infancy, Neonatal