Syndrome de Muckle-Wells
ORPHA:575· ICD-10 E85.0· Muckle-Wells syndrome
Définition
Le syndrome de Muckle-Wells (MWS) est une forme intermédiaire du syndrome périodique associé à la cryopyrine (CAPS) caractérisée par une fièvre récurrente (avec malaise et frissons), des éruptions cutanées urticariennes, une surdité neurosensorielle, des signes inflammatoires généraux (rougeur des yeux, céphalées, arthralgie/myalgie) et une amylose secondaire (de type AA) potentiellement fatale.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Childhood, Infancy, Neonatal