Gespleten ruggenmerg-malformatie

Definitie

Een zeldzame malformatie, gekenmerkt door gelokaliseerde longitudinale splijting van het ruggenmerg in twee helften (hemicord). Doorgaans zijn anomalieën van wervel en rib geassocieerd. Een klassiek stigma van bovenliggende huid is een focale hypertrichose/behaarde plek. Gespleten ruggenmerg-malformaties kunnen geassocieerd zijn met andere dysrafische anomalieën (zoals lipoom van filum).