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Split-Cord-Malformation

ORPHA:573278· ICD-10 Q06.2· Split cord malformation

Definition

Eine seltene Fehlbildung, die durch eine örtlich begrenzte Längsteilung des Rückenmarks in zwei Halbstränge gekennzeichnet ist. Häufig treten auch Wirbel- und Rippenanomalien auf. Klassisches Merkmal der darüber liegenden Haut ist eine fokale Hypertrichose/Haarfleck. Neuralrohrdefekte können mit anderen dysraphischen Entwicklungsstörungen vergesellschaftet sein (z.B. Filum lipoma).

Prävalenz
Unknown
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy