Adenomatose van lever
ORPHA:566841· ICD-10 D13.4· Liver adenomatosis
Definitie
Een zeldzame neoplastische aandoening, gekarakteriseerd door aanwezigheid van tien of meer hepatocellulaire adenomen tegen een achtergrond van normaal uitziend leverparenchym. De meerderheid van de gerapporteerde gevallen is vrouwelijk. Er is geen associatie met gebruik van steroïden. De ziekte wordt als goedaardig beschouwd, hoewel het risico op complicaties (zoals maligne transformatie of spontane ruptuur met intraperitoneale hemorragie) veel hoger ligt dan bij geïsoleerd adenoom van lever. Hepatocellulair carcinoom ontwikkelt bij minder dan 10% van de gevallen.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly