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Adenomatose der Leber

ORPHA:566841· ICD-10 D13.4· Liver adenomatosis

Definition

Eine seltene Neoplasie, die durch das Vorhandensein von zehn oder mehr hepatozellulären Adenomen vor dem Hintergrund eines normal erscheinenden Leberparenchyms gekennzeichnet ist. Die Mehrzahl der gemeldeten Fälle betrifft Frauen. Es besteht kein Zusammenhang mit der Einnahme von Steroiden. Die Erkrankung gilt als gutartig, obwohl das Risiko von Komplikationen (wie z. B. maligne Transformation oder spontane Ruptur mit intraperitonealer Blutung) viel höher ist als bei isolierten hepatozellulären Adenomen. Ein hepatozelluläres Karzinom entwickelt sich in weniger als 10 % der Fälle.

Prävalenz
Unknown
Erkrankungsalter
Adult, Elderly