vitalwiki

Chronische mestcelleukemie

ORPHA:566396· ICD-10 C94.3· Chronic mast cell leukemia

Definitie

Een zeldzame vorm van mestcelleukemie, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van minstens 20% mestcellen in uitstrijkjes van beenmergaspiraat, vaak met morfologie van rijpe mestcellen, lage snelheid van proliferatie, en afwezigheid van orgaanschade en C-bevindingen (cytopenie, hepatomegalie, ascites, portale hypertensie, splenomegalie, laesies van skelet, malabsorptie). Het verloop van de ziekte is minder agressief dan bij de acute vorm, maar patiënten kunnen later progressie vertonen.

Overerving
Not applicable