Chronische mestcelleukemie
ORPHA:566396· ICD-10 C94.3· Chronic mast cell leukemia
Definitie
Een zeldzame vorm van mestcelleukemie, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van minstens 20% mestcellen in uitstrijkjes van beenmergaspiraat, vaak met morfologie van rijpe mestcellen, lage snelheid van proliferatie, en afwezigheid van orgaanschade en C-bevindingen (cytopenie, hepatomegalie, ascites, portale hypertensie, splenomegalie, laesies van skelet, malabsorptie). Het verloop van de ziekte is minder agressief dan bij de acute vorm, maar patiënten kunnen later progressie vertonen.
- Overerving
- Not applicable