Mastzell-Leukämie, chronische

Definition

Eine seltene Form der Mastzellleukämie, die durch das Vorhandensein von mindestens 20 % Mastzellen im Knochenmarkaspirat, aber häufig durch eine reife Mastzellmorphologie, eine niedrige Proliferationsrate und das Fehlen von Organschäden und C-Befunden (Zytopenien, Hepatomegalie, Aszites, portale Hypertension, Splenomegalie, Skelettveränderungen, Malabsorption) gekennzeichnet ist. Der Krankheitsverlauf ist weniger aggressiv als bei der akuten Form, kann aber später fortschreiten.