Primaire biliaire cholangitis/primaire scleroserende cholangitis en auto-immune hepatitis-overlapsyndroom

Definitie

Een zeldzame aandoening van lever, gekenmerkt door overlap van primaire biliaire cholangitis en/of primaire scleroserende cholangitis met auto-immune hepatitis, gedefinieerd door de aanwezigheid van minstens twee van de drie erkende biochemische, serologische, en histologische criteria van elke ziekte. Aanvang van de overlappende ziekten kan simultaan of sequentieel, met variabel interval gaande tot meerdere jaren, gebeuren. Aanvangsleeftijd, geslachtspredispositie, en klinisch fenotype variëren tussen elk van de ziekten, en de klinische presentatie gaat van asymptomatische ziekte of aspecifieke symptomen zoals vermoeidheid, artralgie en pruritus tot vastgestelde cirrose en decompensatie, of ook acute, fulminante hepatitis en leverfalen. Associatie met extrahepatische auto-immuunziekten is gangbaar.