Congenitale dysplasie van tricuspidalisklep

Definitie

Een zeldzame congenitale malformatie van tricuspidalisklep, gekarakteriseerd door onregelmatige verdikking van weefsel van klepbladen door myxoïd bindweefsel in een tricuspidalisklep met normale delaminatie, zonder dislocatie van het septale klepblad, en zonder atrialisatie van rechterventrikel. Chordae tendineae kunne kort of afwezig zijn. De aangetaste klep is stenotisch en/of insufficiënt. De meeste patiënten zijn klinisch asymptomatisch, en worden gediagnosticeerd in de context van een onderzoek van hartgeruis.