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Displasia congenita della valvola tricuspide

ORPHA:555874· ICD-10 Q22.8· Congenital tricuspid valve dysplasia

Definizione

Si tratta di una malformazione congenita rara della tricuspide, caratterizzata da un ispessimento irregolare del tessuto del lembo causato, dalla presenza di tessuto connettivo mixoide nella valvola tricuspide normalmente delaminata, senza spostamento del lembo del setto, e senza che il ventricolo destro sia atrializzato. Può associarsi all'accorciamento o all'agenesia delle corde tendinee. La valvola interessata è stenotica e/o incompetente. Dal punto di vista clinico, la maggior parte dei pazienti è asintomatica e l'anomalia viene diagnosticata durante la valutazione di un soffio.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Antenatal, Neonatal