Primaire membranoproliferatieve glomerulonefritis

Definitie

Een zeldzame glomerulaire aandoening, gekenmerkt door een patroon van glomerulaire beschadiging zichtbaar bij nierbiopsie met kenmerkende veranderingen merkbaar bij lichtmicroscopie: mesangiale hypercellulariteit, endocapillaire proliferatie, en verdikking van glomerulaire basale membraan (GBM). Op basis van immunofluorescentie (IF) wordt de aandoening onderverdeeld in C3-glomerulopathie (C3G) en immunoglobuline-gemedieerde membranoproliferatieve glomerulonefritis. Door middel van elektronenmicroscopie wordt C3G verder onderverdeeld in dense deposit-ziekte, met zeer elektronendense deposities in glomerulaire basale membraan, en C3-glomerulonefritis, met mesangiale, intramembraneuze subendotheliale en subepitheliale afzettingen. Secundaire oorzaken (auto-immuun, infectieus, maligniteiten) worden uitgesloten.