Glomérulonéphrite membranoproliférative primaire
ORPHA:54370· ICD-10 N03.5· Primary membranoproliferative glomerulonephritis
Définition
Néphropathie glomérulaire rare caractérisée par une atteinte glomérulaire identifiée à la biopsie rénale et des modifications caractéristiques, visibles au microscope optique, à savoir : hypercellularité mésangiale, prolifération endocapillaire et épaississement de la membrane basale glomérulaire (MBG). L'immunofluorescence permet de différencier la glomérulopathie à dépôts de C3 (GC3) de la glomérulonéphrite membranoproliférative médiée par les immunoglobulines. La microscopie électronique permet de distinguer deux autres catégories de GC3 : la maladie de dépôt dense, avec des dépôts denses aux électrons dans la membrane basale glomérulaire, et la glomérulonéphrite à dépôts de C3, avec des dépôts mésangiaux, intramembranaires, sous-endothéliaux et sous-épithéliaux. Les causes secondaires (auto-immunes, infectieuses, tumeurs malignes) sont exclues.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult