Livedoïde vasculopathie
ORPHA:542643· ICD-10 L95.0· Livedoid vasculopathy
Definitie
Een zeldzame vasculaire aandoening van huid, gekarakteriseerd door recidiverende focale, niet-inflammatoire trombose van venulen van dermis, vooral van onderste ledematen, met als gevolg een cutane respons die zich manifesteert als pruritus, pijnlijke papels en erythemateuze plaques. De laesies evolueren naar hemorragische vesikels of blaren, die scheuren en verworden tot pijnlijke zweren die samensmelten tot reticulaire, confluente, geometrische, en pijnlijke ulceraties. Gedurende een periode van enkele maanden veranderen de ulceraties naar porseleinwitte atrofische littekens met puntvormige teleangiëctasie (zogenaamde 'atrophie blanche'). Bij actieve ziekte komen laesies in verschillende stadia samen voor.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult