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Vasculopathie livédoïde

ORPHA:542643· ICD-10 L95.0· Livedoid vasculopathy

Définition

Maladie vasculaire rare de la peau caractérisée par une thrombose focale non inflammatoire récurrente des vaisseaux du derme, principalement aux extrémités inférieures, entraînant une réponse cutanée se manifestant par un prurit et des papules douloureuses et des plaques érythémateuses. Les lésions évoluent en vésicules ou bulles hémorragiques, qui se rompent et se transforment en ulcères douloureux fusionnant en ulcérations réticulées, confluentes, géométriques et douloureuses. Pendant une période de quelques mois, les ulcérations se transforment en cicatrices atrophiques « porcelainées » (dites atrophie blanche) avec télangiectasies ponctuées. Lorsque la maladie est active, des lésions à différents stades coexistent.

Prévalence
Unknown
Âge de début
Adolescent, Adult