Bulleuze pyoderma gangrenosum
ORPHA:538869· ICD-10 L88· Bullous pyoderma gangrenosum
Definitie
Een zeldzaam subtype van pyoderma gangrenosum, gekarakteriseerd door gegroepeerde vesikels die snel verspreiden en samenvloeien tot grote blaren, die evolueren tot ulceraties met een erythemateuze perifere aureool en centrale necrose, voornamelijk aan de bovenste ledematen en het gelaat. Lymfoproliferatieve ziekten zijn frequent geassocieerd, dus de prognose wordt vaak negatief beïnvloed.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Multigenic/multifactorial
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly