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Pyoderma gangraenosum, bullöses

ORPHA:538869· ICD-10 L88· Bullous pyoderma gangrenosum

Definition

Eine seltener Subtyp des Pyoderma gangrenosum, der gekennzeichnet ist durch subepidermale Blasenbildungen, die sich schnell ausbreiten und zu großen Bullae zusammenwachsen oder ulzerieren. Die Ulzerationen weisen einen erythematösen peripheren Halo und eine zentrale Nekrose auf und betreffen hauptsächlich die oberen Gliedmaßen und das Gesicht. Lymphoproliferative Erkrankungen sind häufig assoziiert, so dass die Prognose oft ungünstig ist.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Multigenic/multifactorial
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly