vitalwiki

Orbitaal leiomyoom

ORPHA:52994· ICD-10 D31.6· Orbital leiomyoma

Definitie

Een zeldzame goedaardige tumor van gladde spier, ontstaan uit wanden van orbitale bloedvaten, en gekenmerkt door trage groei en goede inkapseling. Het bevindt zich meestal in een extraconale positie, en manifesteert zich doorgaans met pijnloze proptosis. De tumor bestaat uit spoelcellen gerangschikt in een fibreus stroma rijk aan gedilateerde sinusoïdale capillairen. Kernen van tumorcellen zijn ovaal met stompe uiteinden, en er zijn geen mitotische figuren. Na excisie van orbitaal leiomyoom is de prognose voor zicht en leven excellent. Er werd één geval gerapporteerd van orbitaal leiomyosarcoom dat mogelijk een sarcomateuze verandering in een orbitaal leiomyoom na behandeling met straling vertegenwoordigt.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Unknown
Leeftijd van aanvang
Adult