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Leiomioma orbital

ORPHA:52994· ICD-10 D31.6· Orbital leiomyoma

Definición

Es un tumor benigno poco frecuente del músculo liso que surge de las paredes de los vasos orbitarios y se caracteriza por su crecimiento lento y su naturaleza bien encapsulada. Suele localizarse en posición extraconal, manifestándose comúnmente con proptosis indolora. El tumor está compuesto por células fusiformes dispuestas en un estroma fibroso rico en capilares sinusoidales dilatados. Los núcleos de las células tumorales son ovalados con extremos romos y sin figuras mitóticas. El leiomioma orbitario, cuando se extirpa, tiene un pronóstico excelente para la visión y la esperanza de vida. Se ha registrado un caso de leiomiosarcoma orbitario que posiblemente represente un cambio sarcomatoso en un leiomioma orbitario después del tratamiento con radiación.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Adult