Marginale degeneratie van Terrien
ORPHA:519410· ICD-10 H18.4· Terrien marginal degeneration
Definitie
Een zeldzame aandoening van voorste oogsegment, gekarakteriseerd door traag progressieve, bilaterale, asymmetrische, meestal niet-inflammatoire degeneratie van perifeer hoornvlies, wat resulteert in stromale verdunning, vascularisatie, afzetting van lipide, en astigmatisme tegen de regel met verminderde visus. Degeneratie treft doorgaans eerst superieur aspect van cornea en breidt cirkelvormig uit, wat leidt tot circumferentiële ectasie van perifeer hoornvlies. Vertroebelingen van centraal hoornvlies kan optreden in een zeer ver gevorderd stadium. In zeldzame gevallen wordt de aandoening gecompliceerd door perforatie.