vitalwiki

Degenerazione marginale di Terrien

ORPHA:519410· ICD-10 H18.4· Terrien marginal degeneration

Definizione

Si tratta di una malattia rara del segmento anteriore dell'occhio, caratterizzata da una degenerazione bilaterale asimmetrica, a progressione lenta, di solito non infiammatoria, della porzione periferica della cornea, con conseguente assottigliamento stromale, vascolarizzazione, accumulo di lipidi e astigmatismo atipico con riduzione dell'acuità visiva. Di solito la degenerazione interessa dapprima la porzione superiore della cornea, per poi estendersi alla periferia, causando l'ectasia della porzione periferica della cornea. Negli stadi più avanzati della malattia può manifestarsi una opacizzazione della cornea centrale. In rari casi, la malattia può esitare nella perforazione.