Acute myelomonocytaire leukemie
ORPHA:517· ICD-10 C92.5· Acute myelomonocytic leukemia
Definitie
Een zeldzame, acute myeloïde leukemie, gekarakteriseerd door een toename van blastcellen (myeloblasten, monoblasten, en/of promonoblasten), die meer dan 20% van het totaal vertegenwoordigen bij differentiële tellingen van beenmerg (BM) of perifeer bloed, waarbij 20-80% van de cellen in BM van monocytaire oorsprong zijn. De klinische presentatie is het resultaat van betrokkenheid van het beenmerg en extramedullaire infiltratie door de leukemische cellen, en omvat asthenie, bleekheid, koorts, duizeligheid, respiratoire symptomen, snelle kneuzingen, bloedingsstoornissen, en neurologische beperkingen. Hyperplasie van het tandvlees, organomegalie, vooral hepatosplenomegalie, en lymfadenopathie kunnen ook gassocieerd zijn.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult