Leucémie aiguë myélomonocytaire
ORPHA:517· ICD-10 C92.5· Acute myelomonocytic leukemia
Définition
Leucémie aiguë myéloïde rare caractérisée par une augmentation du pourcentage de blastes (myéloblastes, monoblastes et/ou promonoblastes), qui représentent plus de 20 % de la numération totale des cellules de la moelle osseuse ou de la formule leucocytaire, avec 20 à 80 % des cellules de la moelle osseuses de lignée monocytaire. La présentation clinique résulte de l'atteinte de la moelle osseuse et de l'infiltration extramédullaire par les cellules leucémiques (asthénie, pâleur, fièvre, vertiges, symptômes respiratoires, tendances aux ecchymoses, hémorragie, déficits neurologiques). Une hyperplasie gingivale, une organomégalie, notamment une hépatospénomégalie, et une lymphadénopathie peuvent également être associées.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult