Verworven purpura fulminans
ORPHA:49566· ICD-10 D65· Acquired purpura fulminans
Definitie
Een levensbedreigende, snel progressieve trombotische aandoening die vooral neonaten en kinderen treft, gekenmerkt door purpurische huidlaesies en gedissemineerde intravasculaire coagulatie. Mogelijk is er snelle progressie naar multi-orgaanfalen, veroorzaakt door trombotische occlusie van kleine en middelgrote bloedvaten. Er zijn twee vormen van de aandoening, die geclassificeerd worden volgens uitlokkend mechanisme: acute infectieuze (de meest gangbare vorm) en idiopathische purpura fulminans.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Childhood, Infancy, Neonatal