vitalwiki

Geïsoleerde tracheo-oesofageale fistel

ORPHA:454750· ICD-10 Q39.2· Isolated tracheoesophageal fistula

Definitie

Een zeldzame, congenitale malformatie van oesofagus, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van een abnormale verbinding tussen slokdarm en luchtpijp (doorgaans ter hoogte van onderste cervicale of bovenste thoracale deel en opwaarts helend naar trachea), zonder concomitante atresie van oesofagus. Afhankelijk van de omvang van het lumen varieert de presentatie van neonatale episodes van verstikking en cyanose bij voeden tot subtiele symptomen van piepende ademhaling en recidiverende respiratoire infecties in de kindertijd of vroege volwassenheid.

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Neonatal