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Fistola tracheo-esofagea isolata

ORPHA:454750· ICD-10 Q39.2· Isolated tracheoesophageal fistula

Definizione

Si tratta di una malformazione congenita rara dell'esofago, caratterizzata dalla presenza di una connessione anomala tra l'esofago e la trachea (in genere localizzata nella zona cervicale inferiore o toracica superiore, che segue un percorso obliquo verso l'alto nella direzione della trachea), in assenza di atresia esofagea. A seconda delle dimensioni del lume, il quadro clinico comprende episodi neonatali di soffocamento e cianosi durante l'alimentazione, fino ai sintomi sfumati come l'affanno e le infezioni respiratorie ricorrenti nell'infanzia o nella prima età adulta.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Neonatal