Primaire immuundeficiëntie met virale infectie na mazelen-bof-rodehond-vaccinatie

Definitie

Primaire immuundeficiëntie met virale infectie na mazelen-bof-rodehond-vaccinatie is een zeldzame primaire immuundeficiëntie door een defect in het aspecifiek (aangeboren) immuunsysteem, en wordt gekarakteriseerd door selectieve vatbaarheid voor virale infecties, voornamelijk na systemische provocatie met levende virale vaccins, zoals vaccin tegen de mazelen, bof en rodehond (MBR). Patiënten vertonen ernstige, potentieel fatale, manifestaties bij virale ziekte, waaronder encefalitis, hepatitis en pneumonitis.