Déficit immunitaire primaire avec infection virale disséminée post-vaccination de la rougeole, des oreillons et de la rubéole

Définition

Un déficit immunitaire primaire rare causé par un trouble de l'immunité innée. Il se caractérise par une susceptibilité sélective aux infections virales, en particulier après un challenge systémique avec des vaccins à virus vivants, tels que le vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR). Les patients présentent des manifestations sévères, parfois fatales de la maladie virale, incluant une encéphalite, une hépatite et une pneumonie.